5月10日，北京友誼醫院血液科噬血細胞綜合征臨床實踐培訓基地成功舉辦全天的培訓活動。來自301醫院、304醫院、武警總院、731醫院、清華長庚、北京市中醫醫院、復興醫院、首都兒科研究所、東直門醫院、北京市六院、房山區第一醫院、潞河醫院的近50位醫生參加了培訓。此次培訓旨在更好地探討研究噬血細胞綜合征及其它淋巴組織細胞疾病的規范化診治，造福淋巴組織細胞疾病患者。

活動分查房和專題講座兩部分。上午10點，科主任王昭教授帶領學員們走進病房對20余位患者進行了床旁查房。主管醫生分別匯報了自己主管病人的病情及治療進展。查房后，血液科的幾位醫生針對患者的病情和治療進展詳細進行了匯報，并與參會學員們共同分享治療經驗和體會。每一個病例匯報后，科主任王昭都會不時地對匯報醫生發出提問，然后對病例進行分析、點評和指導，提示應嚴密觀察的事項并給出下一步治療方案。針對特殊病例和疑難病例，王主任會特別提示學員們如何分析病例，找出診斷依據，并根據有趣的現象進一步開展臨床研究，確立好研究目標。通過對20余例噬血細胞綜合征患者的病例分析和討論，學員們表示受益匪淺，對他們的臨床工作很有指導意義。此次培訓不僅提升了學員們在該領域的臨床診療水平，同時也學員對目前的臨床研究情況及進展有了進一步了解。

下午1:30，科主任王昭教授就噬血細胞綜合征新進展、噬血細胞綜合征的臨床診斷及治療思路；噬血細胞綜合征的挽救治療進行了專題演講并進行答疑。張嘉醫師、李智慧主治醫師分別與學員們分享了《噬血細胞綜合征實驗室診斷》和《噬血細胞綜合征的移植治療》。

王昭主任介紹說，噬血細胞綜合征（HLH）被認為是一種單核巨噬系統反應性增生的組織細胞病，主要是由于細胞毒殺傷細胞(CTL)及NK細胞功能缺陷導致抗原清除障礙，單核巨噬系統接受持續抗原刺激而過度活化增殖，產生大量炎癥細胞因子而導致的一組臨床綜合征。該病如果不及時治療，死亡風險高。目前研究發現，與原發性噬血細胞綜合征直接相關的有14條基因，通過基因檢測可以篩查發現患者的基因是否存在缺陷，并通過骨髓移植術可以達到很好的愈后效果。（宣傳中心）