2024年是實施“十四五”規劃的關鍵一年，也是我院持續推進創新驅動高質量發展的加速期。我院科技處緊密圍繞“十四五”規劃藍圖與科技創新高質量發展的核心戰略，積極引領科研團隊，開展“有組織科研”，旨在打造多元化、多層次的學科增長極，促進研究成果“組團式”高水平產出。近期，醫院推出【友誼科創成果】專題欄目，逐一展示推介醫院在醫療科研領域的最新成就。

重癥EB病毒感染新研究：建立相關疾病發病機制、精準診斷及分層治療體系

噬血細胞綜合征(HLH)是一種以高炎癥因子狀態為特征的危及生命的臨床綜合征，現有診斷技術的落后和治療手段的匱乏使得其病死率高達70%。EB病毒感染是噬血細胞綜合征最常見的誘因。慢性活動性EB病毒病（CAEBVD）包括一系列疾病譜，異質性強，高致死率，免疫致病機制尚不明確，尚無除異基因造血干細胞移植以外的有效治療手段。重癥EB病毒感染相關疾病包括EB病毒相關HLH和慢性活動性EB病毒病。我院血液科王昭教授帶領團隊一直致力于重癥EB病毒感染相關疾病發病機制、精準診斷及分層治療體系建立，取得了一系列成果。

團隊在發病機制方面的最新研究結果于2024年發表于血液學頂級期刊Blood，同期邀請了國際著名血液病專家Rajiv Khanna教授和Maher K.Gandhi教授進行評述認為CAEBVD可能是一種起源于造血干細胞的疾病的發現，為建立CAEBVD新的診斷標準和臨床分層治療策略提供重要依據。

在診斷方面，率先建立檢測NK細胞活性的方法，奠定了國內噬血細胞綜合征診斷的基礎。創新建立EB病毒感染淋巴細胞亞群鑒定關鍵技術。獲得EB病毒及噬血細胞綜合征相關國家發明專利授權10項，且部分已實現科技成果轉化。在上述發明專利基礎上，創新建立重癥EB病毒感染相關疾病的精準診斷體系，被國內指南/共識推薦。目前已有全國31個省市的123家醫療機構采用該診斷體系進行重癥EB病毒相關疾病的臨床診斷，年使用量達到5000余例次。

在治療方面，創新噬血細胞綜合征挽救治療技術，完成全球第一個關于成人噬血細胞綜合征的臨床研究，被噬血細胞綜合征國際診療規范和中國指南/專家共識共同采納。首先提出EBV-HLH分層治療策略。率先采用L-DEP、蘆可替尼、PD-1抑制劑、異基因造血干細胞移植等方法治療CAEBVD/EBV-HLH，上述結果發表于血液及感染頂級期刊J Hematol Oncol，Clin Microbiol Infect和Blood等。牽頭制定《中國噬血細胞綜合征診治指南》及《淋巴瘤相關噬血細胞綜合征診治中國專家共識》。《中國噬血細胞綜合征診治指南(2022)》在中國指南/共識科學性、透明性和適用性（STAR）評級中榮獲最佳指南/共識獎。參與國際組織細胞協會制定的噬血細胞綜合征相關指南/共識2部：《國際組織細胞協會HLH-94方案修訂案》和《國際成人噬血細胞綜合征專家共識》。

上述重癥EB病毒相關疾病的精準診斷和分層治療體系獲得國內外同行的高度認可，第一完成單位/第一完成人獲得中華醫學科技二等獎，北京市科學技術三等獎，華夏醫學科技二等獎，北京醫學科技二等獎和金橋獎二等獎。

血液科是國際組織細胞協會成人噬血細胞綜合征工作組的唯一亞洲單位，成人噬血細胞綜合征領域國際最大單中心之一，全國最大的噬血細胞綜合征診療中心和造血干細胞移植中心。2024年獲批北京市臨床重點專科。學科帶頭人王昭教授是國際組織細胞協會執行委員(亞洲唯一代表)，主編國內首部《噬血細胞綜合征》和《組織細胞疾病》專著。血液科作為中國醫師協會血液科醫師分會第一屆組織細胞疾病專家委員會的主任委員單位，依托協會支持牽頭成立了噬血細胞綜合征中國專家聯盟，已在全國成立29個聯盟分中心，發起全國最大的噬血細胞綜合征網絡注冊登記系統，形成了綜合輻射全國的網絡體系。血液科連續13年成功舉辦北京國際淋巴組織細胞疾病會議，涵蓋血液學、腫瘤學、風濕免疫病學、感染學、重癥醫學甚至部分外科學的多學科合作，為國內相關領域的專家和國際組織細胞協會專家的交流搭建了良好的溝通平臺。

重癥EB病毒感染相關疾病的發病機制、精準診斷及分層治療體系的建立及推廣應用，顯著改善了這一高病死率疾病的預后和轉歸，填補了國內外相關領域的空白，得到國際組織細胞協會的認可。未來，團隊將從重癥EB病毒感染相關疾病患者、EB病毒感染的宿主細胞和EB病毒本身三個維度探究遺傳和免疫因素在疾病的作用機制，發現新靶點，為免疫治療提供新依據，為患者帶來更多生存希望。

(宣傳中心)