2018年12月29日，我院肝移植中心主任朱志軍教授團隊完成了世界首例兩人互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術，為兩個患有不同遺傳代謝缺陷肝病的患者互換半個肝臟，實現了不需要器官捐獻的器官移植。近日，兩位患者順利完成了術后3個月復查，各項指標正常，肝功能恢復良好。

　　8歲的小航和19歲的小勇(均為化名)分別患有兩種罕見的遺傳代謝性疾病。患有高蛋氨酸血癥的小航需要長期服用特殊食物，血中蛋氨酸最高達1300umol/L，頭MRI檢查提示腦白質損傷，如果進一步進展可能出現智力減退及神經系統損害。而同時患有OTCD(鳥氨酸氨甲酰基轉移酶)和HHH綜合癥(高鳥氨酸血癥-高氨血癥-高同型瓜氨酸尿癥)的小勇反復發作肝性腦病，即使嚴格限制蛋白飲食，也已經出現了腦損傷、語言障礙、運動障礙、肌張力高等嚴重的神經系統損害。小勇的雙胞胎弟弟患有同樣的遺傳疾病，五年前已經離世。

　　對于兩個孩子來說，肝移植手術迫在眉睫!如何才能延續生命，保全兩個家庭的幸福?著名肝移植專家朱志軍教授提出了一個大膽的設想。

　　朱志軍團隊經過既往研究、查閱資料和多次討論，認為兩種代謝性疾病雖然均可導致神經系統損傷，但是在不同通路，并且沒有交叉，兩人血型相同，體型接近，肝臟形態差別不大，理論上完全有可能通過互換兩人的部分肝臟進行交叉輔助多米諾肝移植手術來實現肝臟功能的完善。

　　這一想法得到了患者家屬的認可和醫院倫理委員會的審查、批準。篩查氨基酸譜、進行肝臟病理活檢、精確評估肝臟體積和血管膽道解剖……進行充分準備后，朱志軍決定兩患者互換左半肝來完成肝移植手術。

　　這是一臺神奇的肝移植手術。不光是理論設想超前，在外科技術上更是要求極高。通過數字影像技術，朱志軍帶領團隊構建了肝臟三維透視圖像，精確計算了移植肝臟的大小以及兩個肝臟上的每一條血管和膽管，以避免出現術中銜接不上的情況，確保手術萬無一失。對于經濟困難的患兒家庭，他們還通過慈善機構幫助患者募捐治療費用。

　　經過兩個多月的準備，2018年12月29日，朱志軍帶領肝移植團隊為兩位患者實施了互換部分肝臟交叉輔助多米諾肝移植手術。經過9個多小時，兩臺肝移植手術取得了成功。術后監測兩人的血氨正常，小航的蛋氨酸術后第2天就下降了40%，術后兩周下降了90%，已接近正常水平。小勇由于年齡較大、損傷較為嚴重，恢復得過程需要更長，但也從語言障礙變為可以簡單表達，肌張力較術前也有了明顯的下降。

　　術后，兩患者恢復良好，肝功能基本正常，之前的代謝障礙都得到了糾正，移植肝臟血流，體積及功能均正常，無外科并發癥，兩患者順利出院。

　　從1998年開始從事肝移植工作，朱志軍累計主刀完成肝移植手術2300多例，其中兒童肝移植手術700多例，我院也成為國際上最具創新活力的器官移植中心之一。2014年至今，朱志軍帶領肝移植團隊陸續完成了7次交叉輔助肝移植手術。

　　在多次輔助性肝移植及多年診治代謝性肝臟疾病的經驗基礎上，2018年12月29日，朱志軍成功完成世界首例兩個不同的遺傳代謝缺陷肝病患者，互換半個肝臟的手術!真正實現了不需要器官捐獻的器官移植。這不僅是手術術式上的創新，更為重癥肝病患者解決肝源問題開創了新的道路，也為未來基因治療代謝性肝病留下了空間。