硬腦膜動靜脈瘺是一種罕見的腦血管畸形，其中顱頸交界區硬腦膜動靜脈瘺（CCJDAVF）是硬腦膜動靜脈瘺的一個特殊類型，尤為罕見。顱頸交界區硬腦膜動靜脈瘺發病的機理仍不清楚，目前觀點傾向于是與外傷、手術、感染等相關的一種獲得性疾病。

近日，我院神經外科成功完成2例高難度顱頸交界區硬腦膜動靜脈瘺顯微手術，患者術后恢復情況良好，均已出院。手術的順利開展標志著醫院神經外科手術發展邁出了新的步伐，為硬腦膜動靜脈瘺患者的救治積累了寶貴的經驗。

51歲的潘先生是一位體育愛好者，去年6月，在打臺球時，潘先生突發劇烈頭痛、惡心嘔吐。經急救車送至北京友誼醫院（西城院區）急診，頭顱CT檢查：蛛網膜下腔出血，出血主要位于腦干周圍和第四腦室。我院神經外科主任劉藏團隊立即啟動急診流程，給予患者行全腦血管造影檢查，發現出血來源是顱頸交界區硬腦膜動靜脈瘺，由左側椎動脈供血。

經過團隊討論，根據患者情況，介入栓塞治療不能治愈動靜脈瘺，還可能導致腦干梗塞等并發癥，如不能完全閉塞瘺口，會再發腦出血，而且腦干梗塞等并發癥可能導致患者長期昏迷甚至死亡。綜合判斷，只有開顱手術切斷瘺口才是最適合潘先生的治療方法，因此，團隊決定為潘先生做開顱手術，行“動靜脈瘺切斷術”。

手術預案通過后，決定由劉藏指導，主治醫師佟獻增醫生主刀、王成俊協助行后顱窩開顱動靜脈瘺切斷手術。手術僅需在頸1寰椎后弓去除瘺口側大約1.5cm骨質，以能夠暴露出病變為準，在達到手術要求的同時，不過多去除骨質，以免影響顱頸部的穩定性，也不過多暴露腦干及周圍神經和血管，避免引起嚴重手術并發癥。

經過完善的術前準備，6月8日劉藏團隊為潘先生實施了手術。手術開始，團隊成員有條不紊地進行頭架固定、消毒、切開皮膚、顱骨鉆孔、取下骨瓣等一系列操作。在劉藏的指導下，佟獻增在高倍顯微鏡下嫻熟地使用顯微器械，剪開后顱窩硬腦膜、蛛網膜，通過顯微鏡清晰的顯示患者腦干及其周圍神經和血管，并對這些錯綜復雜的重要結構給予腦棉片保護。循異常迂曲擴張的引流靜脈找到動靜脈瘺的引流靜脈起始和瘺口，小心翼翼地分離后，對瘺口和引流靜脈起始進行電凝切斷。經過了兩個小時的努力，手術順利結束了。隨著麻醉復蘇，潘先生逐漸清醒了過來。

術后，潘先生恢復情況良好，第3天就可以自己下地活動。出院前行全腦血管造影檢查：動靜脈瘺完全消失。

顱頸交界區硬腦膜動靜脈瘺主要有兩大類臨床表現：有些患者表現為腦干周圍出血導致的劇烈頭痛、甚至昏迷，這與硬腦膜動靜脈瘺的破裂出血有關，這類患者往往一發病即就診神經外科，上文中的潘先生就是由于突發劇烈頭痛，及時到神經外科就診，確診疾病。另有一些患者表現為漸進性無力、肢體麻木等，這與硬腦膜動靜脈瘺引起的腦干和脊髓的靜脈回流障礙，這類患者往往先就診于其他科室，等查完頸椎核磁發現問題，再就診神經外科，往往會延誤治療。

此外，還有一種較為罕見的臨床表現是頸肩部及上肢疼痛，這與硬腦膜動靜脈瘺的迂曲擴張的靜脈瘤壓迫頸部神經有關?；颊咄跸壬龅降木褪沁@種情況。

59歲的王先生自去年5月份開始出現左側頸部、肩部的疼痛癥狀，疼痛給他的工作帶來了極大的不便，嚴重影響了他的生活質量。因口服止痛藥無明顯緩解，王先生來到我院（通州院區）骨科就診。行頸椎磁共振檢查，發現腦干的延髓部分以及頸髓有血管球樣結構以及錯綜復雜迂曲的血管影，頸神經明顯受壓。在醫生的建議下，王先生轉入我院（通州院區）神經外科接受治療。

在神經外科，王先生接受了腦血管造影檢查。結果顯示：由右側椎動脈以及右側頸外動脈分支供血的顱頸交界區硬腦膜動靜脈瘺。神經外科副主任醫師陳旭向患者及家屬交待病情：病變位于腦干周圍，動靜脈瘺形成迂曲擴張的引流靜脈，引流靜脈多處形成靜脈球樣結構，也可以叫做靜脈瘤，這些靜脈瘤的不斷擴張以及對腦干和頸髓神經的搏動性壓迫導致了患者頸部以及肩部疼痛，需要開顱手術切斷瘺口以及引流靜脈起始，從而治愈疾病；如果不進行手術治療，疼痛無法緩解，而且多發靜脈球瘤可能會破裂出血，一旦出血，對腦干以及頸髓的破壞和壓迫可能導致患者呼吸驟停和心率失常，從而導致昏迷、死亡等不良后果。盡管患者及家屬對于腦干周圍手術曾經產生恐懼心理，但經過詳細講解，患者及家屬決定接受手術治療。

經過手術團隊討論，根據患者情況，若選取介入栓塞治療，如不能完全閉塞瘺口，以后會發生動靜脈瘺破裂導致腦出血，一旦出血，可能會導致即刻呼吸循環不穩定，甚至昏迷死亡。團隊決定做開顱手術，行動靜脈瘺切斷術。手術預案通過后，決定由劉藏指導，佟獻增和陳旭共同主刀，張佳星協助行后顱窩開顱動靜脈瘺切斷手術。此例手術切口不需要太長，枕骨的去除不需要太多，頸1寰椎后弓僅去除瘺口側大約1.5cm。

10月18日，手術正式開始。在劉藏的指導下，佟獻增和陳旭在高倍顯微鏡下進行精細手術，先行術中熒光造影，確認瘺口及引流靜脈起始后，電凝并切斷瘺口，經過了三個小時的努力，手術順利結束。術后當日，王先生自覺頸肩部已無明顯疼痛，術后第3天，王先生就能下地活動，出院前行全腦血管造影檢查：動靜脈瘺完全消失。術后至今隨訪，王先生無不適癥狀。

目前，我院神經外科已經完成多例顱頸交界區硬腦膜動靜脈瘺顯微手術，該類手術的順利開展體現出我院在神經外科腦功能治療技術上的領先水平。未來，醫院將繼續用專業的技術、高效的合作和優質的服務救治患者，切實為患者減輕病痛困擾。（宣傳中心）