間質性肺病是指肺間質損傷所產生的一大類疾病，它既能夠與其他疾病共存，又可以作為一種疾病獨立存在。間質性肺病的病因多種多樣，其中很多患者由風濕免疫性疾病繼發。間質性肺病和風濕免疫病有什么關系？風濕免疫病相關間質性肺病的發病機制是什么？如何治療與隨訪？日常生活中需要注意什么？我院風濕內科主任醫師劉燕鷹，呼吸內科主任醫師譚春婷為您解答。

什么是間質性肺病？

間質性肺疾病（ILD）是一種慢性、進行性纖維化性的肺部疾病，其病理基本病變包括彌漫性肺實質損傷、肺泡炎癥和間質纖維化。間質性肺疾病的癥狀比較多，但具體癥狀可能因個體差異而有所不同。常見癥狀包括：

1、呼吸困難：這是最常見的癥狀之一，患者可能會感到呼吸淺而快，甚至在靜息狀態下也會感到呼吸困難。這種癥狀通常逐漸加重，且在運動或活動時更為明顯。

2、干咳：通常由肺部慢性炎癥或肺部細支氣管擴張引起，通常難以治愈，有時會持續數月或更長時間。

3、胸痛：雖然不常見，但某些類型的間質性肺疾病，如結節病和系統性硬化癥，可能會引起胸痛。這種疼痛通常位于胸骨后，可能會在深呼吸或咳嗽時加重。

4、咯血：有些患者可能會出現咯血的癥狀，通常是由于肺部血管破裂或肺部感染引起。

此外，患者還可能出現骨骼肌疼痛、疲乏、發熱、關節疼痛、食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等非特異癥狀，以及其他伴隨癥狀，如反流性疾病癥狀、結締組織病相關癥狀、神經系統癥狀、皮疹、眼部癥狀等。

間質性肺病和風濕免疫病有什么關系？

風濕病是損害關節、肌肉、血管及結締組織的疾病，而結締組織和血管是肺間質的重要組成部分，因此風濕病可以出現間質性肺病。大多數風濕免疫病都可能有間質性肺病的表現，并且在疾病的任何階段都有可能出現，有的以間質性肺病為首發表現，有的在原發病出現的同時發現了肺部病變，還有一部分是在疾病隨訪的過程中出現了肺間質病變。

哪些風濕病容易出現間質性肺病？

大多數風濕病都可能會出現間質性肺病，如類風濕關節炎、干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡、炎性肌病、系統性硬化癥、系統性血管炎等，并且可能出現在疾病的任何階段。需要特別指出的是，一部分患者可能出現快速進展的肺間質病變，導致患者短時間之內死亡，預后很差。

風濕免疫病引起的間質性肺病的發病機制是什么？

肺間質病變是風濕病系統受累中的一個表現，除了間質性肺病，可能還會出現肺泡出血等其他肺部病變，因此它的機制和原發風濕病有關。但風濕病的發病機制還未研究清楚，目前認為是幾大類因素共同參與，包括遺傳、環境、體內激素水平的變化及自身免疫紊亂等，總體來說發病機制是非常復雜的。期待未來有一天我們能把這個機制研究得更清楚，能夠更精準地治療患者。

風濕免疫性疾病引起的間質性肺病和特發性的間質性肺炎，在治療上有何區別？

風濕免疫病繼發的間質性肺病和特發的間質性肺病在治療上是有區別的。風濕免疫病繼發的間質性肺病更側重原發病的治療，通過治療原發病來控制間質性肺病。原發病方面，通常以激素+免疫抑制劑為主，根據患者肺間質病變的輕重程度，可能給予不同劑量的糖皮質激素。當出現一些嚴重甚至危及生命的情況時，甚至給予大劑量激素沖擊治療。關于免疫抑制劑，在間質性肺病患者中根據不同的病因可能選擇的免疫抑制劑也不完全一致，比如環磷酰胺、霉酚酸酯，包括一些新的小分子藥物如JAK抑制劑等。近些年來，還有一些專門針對肺間質纖維化的抗纖維化藥物，也可在原發病治療的基礎上聯合使用。

風濕病患者如何進行疾病活動監測？

患者需根據醫師的建議定期監測，初始治療監測血常規、肝腎功，警惕藥物相關不良反應。除了常規化驗之外，對于間質性肺病的患者要監測高分辨肺CT以及肺功能。此外，不同風濕病檢測的化驗指標不同，還要針對不同的原發病進行臟器受累的監測，如血液系統、腎臟、神經系統等。

風濕病患者合并肺間質病變應如何隨訪復查

從隨訪的時間上來講，初診或疾病活動的患者，一個月隨訪一次。之后病情趨于穩定，可在三個月左右復查隨訪。更穩定的情況下，可以每半年隨訪一次。從隨訪內容上來講，需監測血常規、肝腎功評估藥物不良反應，還需針對原發病及相關免疫指標如血沉、C反應蛋白、補體、免疫球蛋白進行評估，針對肺部病變，需要注意監測肺高分辨CT、肺功能。另外，除了肺部病變之外其他臟器受累情況也要進行評估。這樣我們才能根據患者的不同的情況來調整治療藥物。

風濕病患者合并肺間質病變能停藥嗎？

情況因人而異，但是大多數患者都是需要常年用藥，甚至需要終生服藥。盡管肺間質病變的臨床癥狀如咳嗽、喘息好轉，但是真正從影像學上能看到由一個明確的肺間質病變到完全吸收的并不多見。當然，我們的目標是希望患者未來能夠停掉激素，但是，無激素時代的到來，是需要更強的免疫抑制劑、包括更有效的傳統免疫抑制劑甚至生物制劑來支撐的。盡管前些年在國際上已經提出了狼瘡爭取進入無激素時代，但是在目前還沒有達到這樣一個美好的愿景。所以我們強烈建議患者朋友，一定在醫生的指導下減停藥，千萬不要自己減藥或者停藥。

風濕病患者合并肺間質病變日常生活中需要注意什么？

最主要的是預防感染，盡量少去公共場所人群聚集的地方，秋冬季節注射疫苗也可能幫助提前預防流感、肺炎等。此外，要注重原發病的治療，如系統性紅斑狼瘡患者注意防曬、硬皮病患者注意肢端保暖等。還要監測藥物不良反應，包括可能會出現的骨髓抑制、肝腎功能損傷等，不過大家不要擔心，規律復診，及早發現，及時調整治療，大多數不良反應可以消失。

（風濕內科 劉燕鷹、呼吸內科 譚春婷）