“蜂窩肺”是人們對(duì)特發(fā)性肺纖維化疾病的形象比喻。特發(fā)性肺纖維化是肺纖維化的一種，被稱(chēng)為“不是癌癥的癌癥”，這種疾病異常兇險(xiǎn)，是堪比肺癌的致命殺手。特發(fā)性肺纖維化是什么？它的癥狀有哪些？

“蜂窩肺”是什么？

“蜂窩肺”是人們對(duì)特發(fā)性肺纖維化疾病的形象比喻。特發(fā)性肺纖維化是肺纖維化的一種，被稱(chēng)為“不是癌癥的癌癥”，這種疾病異常兇險(xiǎn)，是堪比肺癌的致命殺手。特發(fā)性肺纖維化是什么？它的癥狀有哪些？有請(qǐng)北京友誼醫(yī)院呼吸內(nèi)科副主任醫(yī)師譚春婷來(lái)講解。

肺間質(zhì)纖維化又稱(chēng)肺纖維化，它是由很多原因引起的彌漫性肺間質(zhì)破壞、瘢痕形成的一種呼吸道疾病。這種廣泛的肺部瘢痕導(dǎo)致我們吸入的氧氣不能順利進(jìn)入肺部血管，出現(xiàn)呼吸困難和全身缺氧的癥狀。

肺纖維化分為繼發(fā)性和特發(fā)性肺纖維化。繼發(fā)性肺纖維化多是由一些風(fēng)濕免疫性疾病、職業(yè)性粉塵吸入、藥物或者是放療引起的，而特發(fā)性肺纖維化是不明原因引起的。特發(fā)性肺纖維化是臨床上比較難治的一種肺部疾病，由于正常的肺泡受到破壞，肺部的CT表現(xiàn)就像蜂窩一樣，又稱(chēng)為“蜂窩肺”。特發(fā)性肺纖維化進(jìn)展很快，大約三分之一的患者在診斷后五年內(nèi)離世，甚至短于很多癌癥的生存時(shí)間，又稱(chēng)為“不是癌癥的癌癥”。

肺纖維化的癥狀及診斷

肺纖維化的主要癥狀是呼吸困難，尤其是活動(dòng)后氣短。重癥患者在安靜狀態(tài)下也會(huì)有喘息。還有些患者會(huì)有慢性的咳嗽，以及口唇或甲床發(fā)紫這些缺氧的表現(xiàn)。

肺纖維化的診斷主要是依賴(lài)胸部的高分辨CT，還要結(jié)合患者的病史、查體。詢(xún)問(wèn)患者是否合并有自身免疫性疾病，比如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病等；詢(xún)問(wèn)患者是否有職業(yè)性的粉塵暴露，比如二氧化硅或者煤塵的吸入；詢(xún)問(wèn)患者是否有胸部放療史，比如乳腺癌術(shù)后的放療，與一些用藥史。通過(guò)以上信息進(jìn)行綜合判斷，確定患者是繼發(fā)性還是特發(fā)性的肺纖維化，必要時(shí)還要進(jìn)行肺的活檢來(lái)確定。

肺纖維化如何治療？

如果發(fā)現(xiàn)了肺纖維化，首先要確定是繼發(fā)性肺纖維化還是特發(fā)性肺纖維化。如果是風(fēng)濕免疫性疾病引起的肺纖維化，要先治療原發(fā)的免疫系統(tǒng)疾病，如果是職業(yè)或者環(huán)境暴露引起的，我們要盡快脫離環(huán)境。另外吸煙的患者一定要戒煙，因?yàn)槲鼰煏?huì)加重肺纖維化的進(jìn)程。如果是一些藥物引起的，我們要盡量避免再次應(yīng)用這些藥物。

以上這些繼發(fā)性肺纖維化相對(duì)預(yù)后較好，而如果是特發(fā)性肺纖維化，我們一旦確診就要積極治療。特發(fā)性肺纖維化目前主要的用藥是尼達(dá)尼布和吡菲尼酮。如果患者短期復(fù)查進(jìn)展很快 ，也就是出現(xiàn)了肺纖維化的急性加重，排除了感染后，結(jié)合患者的情況，我們可以加用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制藥物治療。因?yàn)樘匕l(fā)性肺纖維化進(jìn)展很快，所以在臨床上有呼吸困難的患者，一定要及時(shí)就醫(yī)，早期進(jìn)行肺部CT診斷，如果一旦確診要積極進(jìn)行治療，“早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療”。                     

 （呼吸內(nèi)科  譚春婷）