一、概述

漏斗胸是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見(jiàn)，有報(bào) 道男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5%,而無(wú)家族史者漏斗胸的發(fā)病率僅1.0%。漏斗胸屬漸進(jìn)式病變，在出生時(shí)可能就 已存在，但往往在幾個(gè)月甚至幾年后才愈來(lái)愈明顯而被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。漏斗胸的外型特征為前胸凹陷，肩膀前伸，略帶駝背以及上腹突出。

二、病因

有人認(rèn)為漏斗胸是由于肋骨生長(zhǎng)不協(xié)調(diào)，下部較上部小，擠壓胸骨向后而成。也有人認(rèn)為是因膈肌纖維前面附著于胸骨體下端和劍突，在膈中心腱過(guò)短時(shí)將胸骨和劍突向后牽拉所致。

三、臨床表

嬰 兒期漏斗胸壓迫癥狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸人性凹陷，但常未檢查出呼吸道阻塞的原因。患兒常體形瘦弱，不好動(dòng)，易得上呼吸道感染， 活動(dòng)能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少。活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)心慌、氣短和呼吸困難。體征除胸廓畸形外，常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。

胸 骨體(特別是劍突根部)及其相應(yīng)的兩側(cè)第3～6肋軟骨向內(nèi)即陷，致使前胸壁狀似漏斗，心臟受壓移位，肺也因胸廓畸形而運(yùn)動(dòng)受限，影響患兒的心肺功能。患兒 活動(dòng)后心悸氣促，常發(fā)上呼吸道和肺部感染，甚至發(fā)生心力衰竭。癥狀在3歲以后逐趨明顯，凹胸，凸肚，消瘦，發(fā)育差。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊 柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開(kāi)始向后，到劍突稍上一點(diǎn)處為最低點(diǎn)，再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè)，向 內(nèi)凹陷變形，形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后變近，嚴(yán)重時(shí)胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊柱。

年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對(duì)稱(chēng)性的，隨著年齡的增長(zhǎng)，漏斗胸畸形逐漸變得不對(duì)稱(chēng)，胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深，右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背，脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重，年齡小時(shí)不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎，青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。

漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨(dú)特的虛弱姿勢(shì)：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病。

四、檢查

1.X線檢查

可以見(jiàn)到肋骨的后部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側(cè)胸腔移位。

2.胸部CT檢查

更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位程度。

3.心電圖

可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向，也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯。心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺(tái)，與縮窄性心包炎所見(jiàn)相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

五、診斷

漏 斗胸的診斷包括4個(gè)方面的內(nèi)容，即確診、明確程度和判斷有無(wú)胸腔臟器壓迫及合并畸形。漏斗胸根據(jù)胸廓的視診可立即診斷，多自第3肋骨至第7肋骨向內(nèi)凹陷變 形，在胸骨劍突上方凹陷最深，劍突的前端向前方翹起。肋骨的前部由后上方急驟向下方斜走，胸廓上下變長(zhǎng)，前后徑距離縮短，嚴(yán)重者胸骨下段最深凹陷處可與脊 柱相接觸，甚至抵達(dá)脊柱的一側(cè)，產(chǎn)生心肺壓迫癥狀。

根據(jù)漏斗胸胸骨凹陷的位置，可分為左右對(duì)稱(chēng)凹陷和不對(duì)稱(chēng)凹陷兩種類(lèi)型。不對(duì)稱(chēng)凹陷以右側(cè)凹陷較深多見(jiàn)，胸骨體腹面轉(zhuǎn)向右側(cè)、嚴(yán)重時(shí)可旋轉(zhuǎn)90°。

六、并發(fā)癥

漏斗胸引起的胸廓畸形較嚴(yán)重，胸腔內(nèi)的臟器心、肺受到不同程度的壓迫，甚至引起心臟移位，肺通氣功能也受到影響。如進(jìn)一步發(fā)展，還容易發(fā)生呼吸道感染等嚴(yán)重病癥。有時(shí)會(huì)合并肺發(fā)育不全、馬方綜合征、哮喘等疾病。

七、治療

1.手術(shù)指征

(1)CT檢查 Haller指數(shù)大于3.25。

(2)肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變。

(3)心電圖、超聲心動(dòng)檢查 發(fā)現(xiàn)不完全右束支傳導(dǎo)阻滯、二尖瓣脫垂等異常。

(4)畸形進(jìn)展且合并明顯癥狀。

(5)外觀的畸形使病兒不能忍受。

2.傳統(tǒng)手術(shù)

減少切除的肋軟骨數(shù)目，稱(chēng)為改良Ravitch手術(shù)。

3.微創(chuàng)手術(shù)

在 胸腔鏡導(dǎo)引下手術(shù)植入量身塑造的金屬板，將胸骨凹陷往外推出來(lái)，做矯正手術(shù)。所有向內(nèi)凹陷變形的肋軟骨也用金屬板向外推出，但是沒(méi)有任何肋骨被切除，也沒(méi) 有胸大肌切開(kāi)。最近幾年開(kāi)展的微創(chuàng)手術(shù)為Nuss方法。該手術(shù)創(chuàng)傷輕，術(shù)后恢復(fù)快，術(shù)后下床活動(dòng)早，手術(shù)后并發(fā)癥少，畸形矯正效果滿意率高，復(fù)發(fā)率低，對(duì) 成年人也獲得了良好的效果。漏斗胸術(shù)后的康復(fù)是值得關(guān)注的問(wèn)題，患者應(yīng)積極堅(jiān)持術(shù)后的康復(fù)訓(xùn)練，尤其是成年人這點(diǎn)十分重要。

八、預(yù)防

本病為家族性顯性遺傳病，無(wú)有效預(yù)防措施。對(duì)于胸廓畸形不嚴(yán)重的患兒主要應(yīng)采取預(yù)防措施，以防止其繼續(xù)發(fā)展。

一、概述漏斗胸是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見(jiàn)，有報(bào) 道男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5%,而無(wú)家族史者漏斗胸的發(fā)病率僅1.0%。漏斗胸屬漸進(jìn)式病變，在出生時(shí)可能就 已存在，但往往在幾個(gè)月甚至幾年后才愈來(lái)愈明顯而被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。漏斗胸的外型特征為前胸凹陷，肩膀前伸，略帶駝背以及上腹突出。二、病因有人認(rèn)為漏斗胸是由于肋骨生長(zhǎng)不協(xié)調(diào)，下部較上部小，擠壓胸骨向后而成。也有人認(rèn)為是因膈肌纖維前面附著于胸骨體下端和…